Blogu Urologjik

Disa shkrime nga bota urologjike

Anomalit Kongjenitale të traktit urinar

Anomalit Kongjenitale të traktit urinar
Comments Off

HYRJE

Qëllimi i të shkruarit të këtij teksti është që qytëtarëve, stundetëve, mjekëve  të mjekësisë familjare dhe të tjerëve t’iu sjellë sa më tëpër informata nga urologjia, kështu që me punën e tyre të bëhet zvoglimi i incidencës të sëmurjeve, të bëhet preventimi dhe diagnostika e hershme si  dhe terapia e mirëfilltë e  me kohë.    Për këtë kam vënë në qarkullim diturinë e fituar gjatë studimeve në Universitëtin e Beogradit, gjatë specializimit dhe studimeve pasuniversitare në Univerzitetin e Zagrebit, vizitat në  Klinikat e Urologjisë në Slloveni, Kroaci, Sërbi,Turqi.Njëherit  puna e urologëve që më kanë  mësuar dhe edukuar e ka pjesën e vetë në këtë punë , si dhe pervoja ime 28 vjecare si urolog dhe 35 vjecare si mjek.Gjatë punës është shfrytëzuar lieraturë e mjaftueshme (bollëshme) nga bibloteka personale. Me këtë rast dëshiroj të iu falenderohem prof.dr. Xhemil Bytyqit,prof.dr.Eshref Biçakut,prof.dr.Sava Micic, ak. prof. dr.Sava Perovic, ak.prof.dr. Ljubomir Cecuk ,prof.dr.Josip Pasini,prof.dr. Milan Vidovic, Prof.dr. Zvonimir Marekovic, prof.dr. Vladimir Gabric,dr.Remzi Ali,dr. Zeçiriya Sait,prim.dr.Halid Saban.,të cilët me diturinë dhe përvojen e tyre kanë ndikuar që ta bëjë këtë punë,pasi në edukimin  tim profesional roli i tyre është shumë i madh.Njëherit i falenderojë mesimdhënësit e shkollës fillore “ Musa Zajmi” dhe shkollës se mesme “Zejnël Hajdini”  nË Gjilan ku kam mësuar dhe kryer shkollën fillore dhe të mesme.Nëse kam arritur që me këtë tekst të ndihmojë për të mirën e shëndetit të banorëve të Anamoravës dhe Kosovës, unë do të jemë  i  lumtur dhe i qetë.

                                          Shtëpia pa libra është lakuriq/Ciceroni/

 

Prim.mr.sci.Shevqet Ramush Mehmet

ANOMALITË KONGJENITALE TË TRAKTIT URINAR

Asnjë sistem i organëve të trupit të njeriut nuk jep kaq numër të madh të anomalive kongjenitale sikur trakti urogjenital. Kështu me ekzaminime të hollsishme te cdo i dhjeti neonat mund të gjejmë një anomali të këtij trakti.  Disa anomali kongjenitale nuk ofrojnë ndonjë simtomatologji, dhe si të tilla paraqesin vetëm numër diagnostik,disa anomali mund të jenë inkopatibile me jetën si është rasti me agjenezën bilaterale të veshkës, disa anomali mund të jenë shkas të uropatise obstruktive si valvula e pasme e uretresë,stenoza e PU segmentit, strictura e uretërit,ureterocela.Disa anomali mund të jenë  shkas i uroinfeksionëve recidivuse si refluksi vesikoureteral,disa shkas i formimit të konkrementëve, disa bazë e mirë për zhvillimin e tumoreve si extrofia e fshikësës urinare, veshka në formë të patkoit, disa shkas i hipertënsionit si stenoza e arteries renale ose policistoza e veshkëve.Disa anomali mund të jenë shkas i stërilitëtit si kriptorchismi bilatëral.Të gjitha këto anomali arsyetohen me zhvillimin e komplikuar ontogjenetik të rrugëve urinare. Gjerësa veshka zhvillohet nga metanefrosi, pjesa tjetër e traktit urinar zhvillohet nga kanali i Wolfit. Procedura e komplikuar e formimit të metanëfrosit, procedurë shumë e nderlikuar e formimit të organëve nga kanalet e Wolfit, njëherit çregullimet që mund të ndodhin në bashkimin e këtyre komponentëve, janë shkas qe incidenca e anomalive kongjenitale të traktit urogjenital të jenë mbi 33%.

Në paraqitjen e anomalive kongjenitale ndikojnë një seri faktorësh që në mënyrë individuale ose të gërshetuara  me mekanizmat e tyre mund  të jenë shkas për paraqitje. Faktori gjenetik është një prej tyre.Ashtu te syndromit Down,gjegjësisht te trizomia 21 kemi kriptorkizëm, hypospadi  ,hipolazi të skrotumit.Të trizomia 18 kemi anomali në kanalet kolektore të veshkës, mundësinë e paraqitjes të tumorit Wilms,te trizomia 13 mund të kemi hidronefrozë kongjenitale.Te sindroma Turnër  kemi ren arcuatus, ektopi të veshkës.Për shkak të defekteve të ndryshme në gjene  mund të kemi sindromin e Alportit,sclerosen tuberose, Hippel- Lindau sindromin, në mënyrë dominante të trashëguar e kemi policistozën e veshkës,në mënyrë recesive kemi cistinozen,displazinë e veshkës. Anomalitë nga ndikimi i faktorit gjenëtik nuk janë të izoluara vetëm në veshkë, por edhe në sisteme tjera të organizmiit. Kështu atrezioni i anusit,ezofagut,stenoza e zorrëve është 6 herë me e  shpështë te fëmijët  që kanë anomali kongjenitale të traktit urogjenital.

Ndikimi I faktoreve teratogjen ,si perdorimi i barbiturateve, duhanit, substancat narkotike, rrezatimet.Ndikimet mekanike poashtu mund të jenë shkas,  si gravidanca ektopike.Mënyra e ushqimit të nënës  mundëson ndikimin nëgativ të faktorëve nutricional. Infeksionët,në rend të parë me virus, si është rasti i incidences ,të rritur të hypospadive dhe epispadive të rubeola. Faktor me rëndësi është lindja, nënat mbi moshen 4o vjecare me shpesh lindin femi me anomali kongjenitale.Perioda kritike  për formimin e anomalive kongjenitale të traktit urogjenital është jeta intrautëro në mes të ditës se 15 dhe 94.Nëse agensi vepron  para javes se 12, mundësia e paraqitjes të ektrofisë dhe hipospadisë është e madhe.Nëse faktori ndikon para javës se 8 paraqitet kriptorkizmi.Shumica e anomalive formohen pas javës se 12. Te grupet e rezikuara të nënave  duhet bërë amniocentezen dhe biopsionin  e horionit,për këtë te shtatëzanitë me notë të rezikshme duhet bërë ekzaminimin citogjenetik.Konstatimi me ultrazë të oligohidroamnionit  zgjon dyshimin se fëmia mund të lind me agjenezë ose uropati obstructive. Në periudhën intrautëro me ultrazë mund të detektohen sëmurja policistike e veshkëve, megauretëri, hidronefroza, Pruny Belli- sindromi dhe anomalitë tjera qe shkaktojnë uropati obstructive. Në perioden 1986-1997 në Anamoravë ka pasur 44296 lindje.

Prezentë janë klasifikimet e ndryshme të anomalive kongjenitale të veshkës, duke filluar prej Wintblotz, Pottërit, Campbellit,Petkovic. Element i perbashket e të gjitha anomalive të veshkës është ndarja në 5 ose 7 grupe.

 

–         Anomalitë e numrit

–         Anomalitë e madhësise

–         Anomalitë e struktures

–         Anomalitë e pozitës

–         Anomalitë e formës dhe raportit në mes tyre

–         Anomalitë e rotacionit

–         Anomalitë e enëve të gjakut

Në anomalitë e numrit bëjnë pjesë këto anomali kongjenitale

–         Agjeneza bilaterale e veshkëve/ mungesa e të dy veshkëve/

–         Agjeneza unilaterale e veshkës/mungesa e një veshke/

–         Numri i rritur i veshkëve-mbi dy

AGJENËZA BILATERALE e veshkës është inkopatibile me jetën, së shpejti inutëro zhvillohet insuficenca akute renale që është shkas i vdekjes inutero ose menjëhere në lindje.Kjo anomali mund të detektohet me ultrazë  inutëro.Nëse fryti nuk ka vdekur in utëro, nuk kemi diureze në 24 orët e para,kur dihet se diueza duhet të jetë mbi 1o ml. Në ekzaminimin e lindjeve  prej vitit 197o nuk është evidentuar asnjë rast  agjenëzës bilatërale edhepse ka pasur rastë të vdekjes inutëro dhe vdekjes menjëherë pas lindjes.Në pyetje është moszhvillimi i metanefrosit, me çrast kem çregullim të bashkimit të glomerulit dhe tubuleve në njerën anë dhe tubuleve kolektore në anën tjetër.

AGJENËZA UNILATËRALE ka incidencë një në 11oo lindje, më shpesh te meshkujt, shpesh mund të jenë në kombinim me anomalitë e organëve gjenitale, por edhe  me anomalitë septale dhe valvulare të zemrës, me deformimin e falangjeve, me anus inporforatus. Agjenëza unilatërale mund të detektohet in utëro me ultrazë, mundet të detektohet menjëhere pas lindjes, ndërsa tek të rriturit është zbulim rasti, me rastin e ekzaminimit të abdomenit me ultrazë për shkak të ndonje shenje urologjike ose abdominale.Pos me ultrazë mund të detektohet me urografi intravenoze, me scintigrafi të veshkëve, me cistoskopi të orificiumit. Veshka, e cila është prezentë është hypertrofike sipas regullave të Hinemanit. Te personat me një veshkë duhet evauluar mundësinë e uroinfeksionit, formimit të konkrementit. Është e preferueshme të përdoren lëngje, të kontrollohet urina,urinokultura me antibiogram dhe ultrazëri.Shpesh këtë anomali e gjejmë së bashku me defektin septoventrikular të zemrës, memningiokela,atrezioni i ezofagusit,të anus inporforatus. Në reparin e Gjinëkologjise dhe Akusherise në Gjilan janë  evidentuar 92 rastë të meningocellës në periudhën  1986-1997. Në matërialin tonë prej vitit 1987 deri me 2o12 kemi pasur 34 raste të agjenëzes unilaterale, në asnjë rast nuk ka qenë prezentë konkrementi ose ndonjë anomali në veshkën solitare.  Në diagnozën diferenciale duhet pasur kujdes me hipolazinë primare ose sekundare të veshkës.

REN SUPERNUMEROS,mendohet kur kemi më tëper se dy veshkë,në shumicën e rastëve kemi tri, rrallëherë katër.Në anën ku gjenden dy veshkë vendosja e tyre është njera nën tjetrën, kanë pyelonët e vecanta dhe ureterët e veçanta me dy orificiume në trigonum.Njera veshkë gjithënjë është me volumetri më të zvogluar. Duhet pasur kujdes që ren supernumeros mos  të përzihet me veshkën që  ka pyelon të difishuar me ose pa uretër të dyfishuar.Në përvojen tonë në Anamoravë nuk kemi pasur asnjë rast, edhepse kemi dëgjuar se dikush ka tre veshkë, por nuk ka fakte dokumetacionale se është bërë urografia intravenoze. Si komplikime të kësaj anomalie janë infekesionët, eventualisht konkrementi.

ANOMALITË E MADHËSISË, Në ketë grup bejnë pjesë:

–         Hipoplazia bilatërale e veshkës

–         Hioplazia unilatërale e veshkës

–         Hiperplazia primare e veshkës

–         Displazia bilatërale e veshkës

Hipolazia primare e veshkes karektërizohet me volumetri të zvogluar të veshkës,me papilla dhe kalikse të redukuara.Duhet dalluar nga hyperplasia sekundare që është prezentë te uroinfeksionët recidivuese, të nëphropathia endemike. Masa kortikale të hypoplasia është e redukuar.Të hypoplasia primare e veshkës kemi redukimin e enëve segmentale.Kur kemi hipolazi bilatërale,per shkak të redukimit të nëfronëve, kemi zhvillimin e insuficiences kronike renale. Hipoplazia mund të jenë edhe segmentale te sindroma Ask-Upmark. Për shkak të ndërrimeve në artëriet renale ose segmentale mund të kemi edhe shenjat e hypertënsionit.Displazia zakonisht është defekt në zhvillimin e metanëfrosit.Nëse kemi hypoplazi vetëm në një veshkë që është e natyrës kongjenitale, në veshkën tjetër kemi shenja të hypertrofise vikare. Të të rriturit është vështirë të thuhet se hyperplasia e veshkës a është primare ose sekundare, edhepse faktët ultrasonografike, scintigrafia dhe urografia flasin për hypoplazi.Veshka hypoplastike mund të jenë shkas  hypertënsionit, kur vlerat e reninës janë të larta,  në pyetje vie nëfrectomia. Veshka hypoplastike mund të jenë substrat i mirë për infeksion dhe se hyperplasia primare të keqesohet nga infeksioni.Për të mos u hutuar me hypoplazinë sekundare , si hypoplazi primare mund të percaktojnë veshkën me volumetri të zvogluar deri në 6 muaj pas lindjes,nëse bëjnë ultrazerin.

ANOMALITË E STRUKTURES  Në litërature kemi shenime të bollshme dhe klasifikime për semundjet e struktures, ku bëjnë pjesë  formacionët cistike primare dhe ato sekundare që janë pasojë e nderimeve cirkulare në veshkë, pasoje e uroinfeksionëve,ato qe paraqitën të proceset ekspanzive, si dhe ato që paraqiten me trauma. Të gjitha formacionët cistike kongjenitale mund të kalsifikohen në tri grupe të mëdha sipas Pasinit

A -formacionët cistike me etiogjenëze të njohur

B -formacionët cistike me etiogjenëze të panjohur

C -formacionët cistike në kuadër të ndonjë sindromi.

Në formacionë cistike me etiogjenëze të njohur bëjnë pjese

Pottëri  1, sëmurja policistike e fëmijve

Pottëri 2 ,[i]semurja multicistike, cistat multilokulare,diskenëzia

Pottër 3, semurja policistike tek të rriturit

Pottër 4 me nderrime në melci,pancreas

Në formacionet cistike me etiogjenëzë, të panjohur  bëjnë pjesë:

-cistat solitare,

-semurja medulare cistike

-veshka në formë të  shpuzës

 

Në grupin e tretë janë formacione cistike që lajmërohen te sindromi Zellwegerit, Ivenmarkut, Hippel-Lindau, te skleroza tuberosa.

 

CISTA SOLITARE E VESHKËS

Etiogjenëza e cistave solitare është akoma e panjohur.Selers venë në pah se cista solitare është forma e thjështësuar e veshkës multicistike ose policistike.Hatfield cistat solitare i barazon me cistat retëncionale. Selers venë në pah nëse veshka ka një cistë atëhere e llogarisim si kongjenitale, nëse ka më tëper se një duhet llogaritur si sekundare që paraqitën pas inflamacionëve, traumës, degjenërimit.Cista solitare  kongjenitale të posalindurit është shume e rralle.Cistat solitare mund të jenë prej 1-7 cm, me mure të veta,të mbushura me lëng seroz,më së shpeshti në polin e sipërmë,por mund të jenë në cdo vend të veshkës. Cistat mund të jenë prezentë në nje veshkë,por edhe në të  dy veshkët, duke bërë redukimin e masës funkcionale. Cistat nëse inflamohen mund të kenë lëng purulent, ndersa në 15% mund të kenë lëng hemoragjik.Simptomet e cistës solitare janë të varfëra,zakonisht deri të diagnostika vie me rastin e kontrollimit të veshkës për shkak të ndonje shenje tjetër urologjike. Ultrazeri me sonde transabdominale mund të vertëtoje cistat që japin zonë echo free me atënacion pozitiv, me urografi intravenoze dhe scintigrafi të veshkëve. Cistat e mëdha mund të trajtohen me operim të hapur dhe me punktim me chiba gjilpëra nën kontrollin e ultrazerit duke bërë sklerozimin me alkool absolut ose povidon jodid,.Në punën me ultrazë që nga viti 1987 deri më 2o12  me ç’rast janë bërë 47ooo kontrollime,  janë gjetur 1375 raste me cista, prej tyre lokalizim unilatëral  934, në 237 raste në veshkë ka pasur me tepër se një cistë. Në perioden 1987-1999 kemi bërë sklerozimin e cistës me chiba gjilpërë në 34 rastë,ku dimenzionet e cistave kanë qenë mbi 45 mm.

SEMUNDJA MEDULARE CISTIKE- Për hërë të parë e ka përshkruar Strauss me 1962. Mendohet se është sëmurja dominante, dhe se trashëgëmia  bartet me kromosomin  X. Veshkët karektërizohen me cista të vogla deri 1omm.Sëmurja zakonisht lajmërohet në decenien e dytë.Veshkët medulare cistike nuk kanë aftësi të koncentrimit të urinës. Veshka në formë të shpuzes  karektërizohet me zgjërimin e pjesëve distale të tubuleve kolektore.Etiopatogjenëza e semurjes është e panjohur. Parenkima në mes cistave është e ruajtur, cistat mund të komunikojnë me tubule kolektore.Zakonisht simptomet klinike manifestohen pas decenijes se tretë,kur kemi uroinfeksion recidivuese,hematuri, dhembje, shenja të mikrokalkulozes . Në punën tonë kemi pasur dy rastë, vella dhe motër qe kanë cista të vogla, me disa mikrolitë qe ofrojnë pamje të nëfrokalcinozes, me eliminime spontanë pas kolikave renale,me vlerat e rritura të magneziumit në serum dhe urinë, me vlera normale të PTH.

 

Anomalitë e pozitës

Metanefrosi formohet në nivel të pelvikut, aty ku formohet kanali i Wolfit,poshtu edhe bashkimi i tyre embrional ndodhë në pelvik.Me rritjen e fetusit veshka ngadal leshon pelvikun për të marrur pozitën normale në regjionin lumbal.Gjatë kohës se ascensusit veshka përjeton edhe rotacion, kështu kur arrinë veshka në regjionin lumbal pijeloni gjendet medialisht në krahasim me boshtin e kurrizit,ndërsa kalikset latëralisht. Por, në rrugën e ascensusit për regjionin lumbal  mund të ndalet në shtëgëtim, njëherit rotacioni i vertëtë të mos kryhet.Për këtë paraqitën

– ektopitë

– malrotacionët

Në shumicën e rasteve veshkët ektopike tregojnë ndonjë shkallë të malrotacionit.Për këtë mund të kemi edhe momente plotësuese me enët e gjakut që furnizojnë veshkën, që pos aortës abdominale të kenë gjenezë nga artëriet iliake ose  artëriet sacrale.Kështu për polin e poshtëm të veshkës ektopike furnizimi të bëhet nga artëriet tëstikulare ose ovariale.Ektopitë zakonisht formohen në mes javes se katërtë dhe 18 –të të zhvillimit fetal.Ektopija mund të jetë   simplexe me lokalizim pelvik,iliakal,lumbal,por më së shpeshti është forma pelvike.Njeherit kemi ectopi kryqëzuese, kur të dy veshkët gjenden në njerën anë, ndërsa uretëret me orificiumet  e veta gjenden në pozitë normale në trigonume. Kur veshka ektopike gjendet në pelvik ka uretëre të shkurtër, shpesh mund të trajtohet si një tumefakt abdominal. Ectopitë kryqëzuese shpesh janë të lidhura me anomalitë gjenitale.Rralle herë kemi edhe formen torakale, gjë që mund të rritë shtypjen intratorakale. Incidenca e ectopive është 1 në 4oo lindje.Malrotacioni mund të jenë komplet dhe incompletë. Te anomalitë ektopike kemi uroinfeksionë të shpeshta, kalkuloze, hypertension, por edhe incidenca e tumoreve është e rritur. Në matërialin tonë ektopi pelvike kemi pas në 43 rastë, ektopi kryqëzuese 5 rastë, kur në urografi intravenoze një veshkë ka qenë e intërponuar me unazat e boshtit të kurrizit që ka vështërsuar diagnostiken. Urografia intravenoze, ultrazeri trasnabominal dhe scintigrafia janë metoda bazë. Diagnostikes mund ti bashkangjitët cistoscopia dhe CT.

 

ANOMALITË E FORMES

Në ketë grup bejnë ektopitë me fusion,për çka veshkët nderojnë formën e vet, ashtu qe forma është atipike. Ektopia kryqëzuese shpesh është e përcjellur me fusion kur ka formën e shkronjes L,ose S.Ectopitë kryqëzuese me fusion lo here janë me shpesh se ato pa fusion. Veshka në formë të patkoit/ ren arcuatus/ në anën e poshtme është e lidhur   me shirit të indit parenkimatoz ose fibroz  , ose kjo mund të ndodh edhe në polin e sipërm kur veshkët kanë formë anulare. Veshka në formë të patkonit  paraqitët të sindroma Turnër. Komplikacionët në veshkën në forme të patkonit janë uroinfeksionët recidivuese, kalkulosa, dhe tumoret. Veshka në formë të patkonit kur ka në vehte kalkulozë mund të sjelle problem operative për operatorin.Diagnoza leht vehet me urografi intravenoze, ultraze,CT, scintigrafi.Në matërialin tonë kemi pasur 7 rastë,ku pesë raste kanë pasur pozitë lumbale, 2 raste me pozitë pelvike

Anomalitë e enëve të gjakut në veshkë

Sipas statistikave në 2,62% në artërien renale mund të gjejmë stenozë , ndërsa stenoza funkcionale mund të paraqitët në 5o% të rasteve.Stënozat janë të shpeshta kur janë të shoqëruara me anomali  të tjera si ektopia pelvike ose veshka në formë të patkoit. Pos stënozave kongjenitale shkas i hipertënsionit renovascular janë displazitë fibromuskulare, që paraqesin zgjërime mikroaneurizmatike.Për të qenë nje stënoze kongjenitale e artëries renale  funkcionale , të shkaktojë hypertension,lumeni duhet të zvoglohet mbi 6o%,ndërsa gradijenti i shtypjes para dhe pas stënozes duhet 35 mmHg,të sjell çregullime hemodinamike në veshkë që do të aktivizonte sistemin renin-angiotensin-aldoseteron.Për diagnozë të stënozave të artëries renale duhet bërë renovasografinë selective dhe caktimin e reninëve. Në tërapi të stënozave  të artëries renale mund të bëhet PTRA duke zgjeruar vendin stenotik deri në 2 atm, ose të bëhet autotransplatacioni i veshkës në regjionin pelvik. Në përvojen time kam pasur katër raste me stenozë të artëries renale, tri rastë gjatë specializimit kur është bërë autotransplatacioni në Zagreb dhe një grua nga Vitia që është punuar në Norvegji.

 

 

 

 

 

 

 

Anomalitë e pyelonit dhe uretërit

Anomalitë e pyelonit pos stënozes të PU segmentit janë të shpeshta, por pa ndonjë rëndësi klinike.Në shumicën e rasteve kemi pyelon të dyfishuar, që ka uretëre të përbashkët.Rrallë pyelon duplex mund të jenë shkas i uroinfeksionëve ose kalkuloze. Diagnoza bëhet me urografi intravenoze. Në shumcën e rasteve kërkohet ekzaminimi i urinës dhe urinokulturës me antibiogram.Pos terapisë konzervative, terapia operative nuk është e preferuar.

 

 

 

 

 

STËNOZA E QAFES PYELOURETERIKE – është anomali e locuar në vend kalimin e pyelonit në uretëre, gjegjësisht të insercionit.Narath segmentin PU e ka definuar si një sfinktër funkcional.Disa mbushjen e pijelonit e kanë trajtuar si diastole, zbrazjen në uretëre si systole.Disa e trajtojnë PU segmentin si një tërësi funkcionale.Pjesën konike të uretëreit disa e quajnë konus.Aktiviteti shtryllës i pijelonit zgjatë o,5 deri 1 sec/min,Whitaker  peristaltiken e pijelonit dhe uretërit e trajton me formimin e bolusit urinar, e cila mundësohet me okluzionin e lumenit.Caving  cek se urina ndalet në pyelon kur sasia e urinës në pyelon tëjkalon sasinë e urines, e cila është e eliminuar.Weis  cek se segmenti PU paraqet zonën kryesore ku fillon kontrakcioni propulziv efikas, që njëherit paraqet pacemecker.Stënoza e PU segmentit në 5o% të rastëve është shkas i  hidronëfrozes.Cambpell cek se në 34% të të  gjitha uropative obstructive mëshifet stënoza e PU segmentit. Kjo anomali karektërizohet me ngushtim segmental të lumenit me shkallë të ndryshme, me crast mendohet se në etiogjenëze qëndron dominimi i indit lidhor,ose mungesa e qelizave ganglionare.Rokitanski përshkruan stënozat e PU segmentit nga jashtë nga ana e enës aberantë  që furnizojnë polin e poshtëm, për çka me rastin e intërvenimeve kirurgjike duhet bërë testin me indigokarmin për të shiquar sa është zona vaskularizuese nga ena aberantë kur duhet bërë prerjen e saj për të zgjidhur stënozen e PU segmentit të shkaktuar nga exstrising faktori..Në 25% të rastëve kjo anomali zbulohet në vitin e parë të moshes.Në lo-2o % ka lokalizim bilateral. Semundja ka incidence 3,2-3,9/1ooooo banore. Anomalia në fjale mund të shkaktojë zgjërim të pyelonit me shenjën pozitive të Hutërit në urografi intravenoze, me eliminim të zgjatur të urinës, për çka më vonë mund të paraqitët hydrokalikoza dhe redukimi i masës kortikale. Infeksionët recidivuese, kalkuloza sekundare, ngritja e vlerave të uresë dhe kreatininës,mund të jenë shkas i insuficiences kronike . Hydronefroza e paraqitur është e natyrës obstructive. Nëse urinokulturat positive nuk mund të stërilizohen tri herë, atëhere duhet dyshuar në nje anomali, në mesin e tyre në stënozen e PU segmentit. Diagnoza fillestare mund të vehet me ultraze, ku mund të kemi pyelectasi, hidrokalikoze ose edhe redukim të masës kortikale.In utëro me ultrazë mund të dyshohet në uropati obstructive. Në urografi intravenoze kemi dilatimin e pyelonit mbi vendin e stënozes, ndërsa edhe urografia retrograde ofron informata precize. Është e preferueshme  që semurja të detektohet më herët të foshnja.,kur dyshojmë në formën kongjenitale,pasi stenozen e PU segmentit mund të shkaktojnë dhe faktorët e jashtëm si cistat peipyelike, uretëri retrocaval, periuretëritët. Pasi vëhet diagnoza duhet zgjidhur stënozen me pyeloplastice sipas Hynës-Anderson ose Kucera,duke resecuar pjesën stënotike dhe bërë anastamozen e dy skajeve. Në vitët e fundit bëhet edhe pyeloplastica robotike.Në materialin tonë nga viti 1987 kemi 71 rast, prej tyre të fëmijët nën moshen 5 vjecare 14,  në moshen deri 15 vjet 6 raste, ndërsa rastet tjera janë mbi moshen 2o vjeçare.Lokalizim  bilatëral kemi pasur në 6 raste. Rastet e operuara kanë nëvoje të evaulohen me urinokulture, ultrazë, sipas nëvojës të përsëritet urografia intravenoze. Konkrementët e formuara në veshkët që kanë stenozë të PU segmentit kerkojnë trajtim operativ, jo ESWL, pasi recidivet janë të larta.

Anomalitë e ureterit

Anomalitë e uretërit janë të lidhura me çrregullimet në embriogjenzën e krijimit të kanalit të Wolfit ose me periudhen ku duhet të vie deri te bashkimi me metanefrosin. Një pjesë e anomalive të uretërit janë të lidhuara me anomalitë e pozicionit dhe formës së veshkës. Kështu te ektopia kryqëzuese në formë të shkronjes L dhe S kemi uretëret në njerën anë, ndërsa orificiumet në topike normale,ose të veshka pelvike, të veshka arcuata,të malrotacionët mund të kemi uretëre të shkurta, të malrotuara që mund të bëjnë pengesa urodinamike. Të uretëri retrocaval që nuk është anomali e uretërit por e venës cava mund të kemi uropati obstructive djathtas, pasi vena cava gjendet mbi uretër, kështu bënë pengesa urodinamike./ kemi pasur dy raste të uretërit retrocaval gjatë specializimit në Zagreb/.

Në anomalitë e uretërit bëjnë pjesë:

 

–         Uretër fissus me ose pa  Yo-Yo fenomenin

–         Duplikacioni i uretërit

–         Megauretëri

–         Uretërocela

–         Refluksi vesicouretëral

–         Ectopia e orificiumeve

 

Të uretër fissus kemi edhe pyleon dupleks,me ç’rast dy uretëret që vazhdojnë nga pyelonët e dyfishuara mund të bashkohen me ndonje nivel para orificiumit, ashtu që kanë një orificium. Nëse është refluksi si fenomen jo-jo, atëhere pjesa e uretërit që drenon segmentin e poshtëm të veshkës  është përgjegjëse. Uretër fissus mund të jenë unilatëral dhe bilatëral, por niveli i bashkimit të dy uretërëve në një uretër nuk do të thotë se duhet të jenë në një nivel. Uroinfeksionët, fenomeni jo-jo, eventualisht konkrementi mund të kenë komplikacionë. Diagnoza vehet me urografi intravenoze dhe me ultrazë. Te rastet e  verfikuara duhet trajtuar uroinfeksionin në baze të urinokulturës me antibiogram.Në matërialin tonë të 8oo urografive kemi pas 21 raste të uretër fissus,prej tyre bilatëral 5 rastë.

 

 

 

Duplikacioni i ureterit

 

Mund të jenë unilatëral dhe bilatëral.Evidentë se duplikimi i uretëreve mbaron me dy orificiume në trigonum, ku një orificium mund të jetë ektopik, ose jo. Nëse është ektopik orificiumi mund të kemi refluks, dhe uroinfeksion. Diagnoza e duplikacionit të uretërit bëhet me urografi intravenoze, me cistouretrografi dhe cistoskopi të orificiumeve. Nëse në pyetje është vetëm uroinfeksioni, tërapia është konzervative,te reflukset me reperkusionë në veshkë mund të  bëhet heminëfrectomia, UCN.Në matërialin tonë të 8oo urografive kemi pasur 45 raste të duplikacionit unilatëral ,6  raste të duplikacionit bilatëral.

Megaureteri

Për herë të parë si anomali kongjenitale e ka përshkruar Saintu më 1896.Etiogjenza është e panjohur,por mendohet  në mungesën e ganglionëve parasimpatike në pjesën distale të uretërit.Te disa urolog vlenë mendimi se çdo uretëri me zgjerim deri 1 cmm mund të llogaritët si megauretër.Te megauretëri didiopatik  nuk kemi obstruction të uretërit distal, te forma juxtavesikale kemi obstrkcion, megauretër kemi edhe të refluuksi vesicouretëral.Janë të përshkruar dhe format jatrogjenë të megauretërit. Por për megauretërin kongjenital flasim atëhere kur orificiumet  kanë formed he madhësi normale,kanë topike normale në trigonum.Megauretërin sekundar si element I momentit obstruktiv me etiogjenzë të ndryshme në kuader të uropatise obstructive nuk mund të  trajtojjmë si megauretër kongejnital/ si të valvula e pasme e ureteres, skleroza e qafës, fshika nëurogjenë/.Megauretëri kongjenital  si sëmurje unilatërale ose bilatërale mund të jenë në kombinim me refluksin vesikouretaral. Te Megauretëri kemi peristaltike të dobsuar, laqe me kënde të ndryshme që rrisin stazën, kjo mundëson uroinfeksionët recidivuese locale dhe në veshkë,urtëri është i dlatuar dhe tortuoz. Pos uretëreve të zgjeruara,të deformuara,kemi hidronëfoze.Mund të kemi dekompezim të uretëreve në peristaltike, mund të zhvillohet insuficeinca kronike. Në tablon klinike kemi uroinfeksionë recidivuese, temperaturë, me dhëmbje, mund të jenë shenjat e insuuficiences kronike të veshkës. Diagnoza vëhet me urografi intravenoze, me cistografi mikcionale. Tërapia është operative,kur duhet bërë remodulimin e uretërit dhe UCN. Vtin e fundit behet edhe uretërocistonëostomia  robotike. Diagnostika e hershme percakton se a do të behet remodulimi i uretërit ose jo.

Ureterocela

Paraqet anomaly kongjenitale me ç’rast kemi dilatim balonues të pjesës distale të urtërit që prominon në fshikëzës.Nëse orificiumi ka topike normale,prezentë është uretërocela  atëhere flasin për uretërocele simplexe, në krahasim me uretrocelen ektopike.Uretrocelet janë më shpesh te femrat,mund të jenë unilatërale dhe bilatërale. Me rastin e cistoskpise mund të kemi folenë e golfit.  Uretrocelat ektopike mund të jenë të përcjellura me uretërohidronëfroze, shpesh janë uroinfeksionët, ndërsa kalkuloza mund të jetë gjë përcjellëse. Në matërialin tonë kemi pasur një rast të uretëroceles majtas,ku në uretrocele ka qenë prezent konkrementi. Gjatë intërvenimit kemi bërë menjanimim e  konkrementit dhe Boari plastiken,pasi konkrementi ka qenë i madhësisë sa një arrë.

ECTOPIA E ORIFICIUMEVE TË URETERIT

Uretëret normal kanë orificiumet me topike normale kur ato gjenden brenda trigonumit.Por , orificiumet mund të jenë të lokalizuara kudo në fshikës urinare kur flasin për ectopi vesikale,por ectopia mund të jenë edhe jashta fshikëzës kur flasim per ectopinë ekstravesikale/ ureterea,vestibulumu,vagina,utërus tek femrat, ndersa tek meshkujt në uretren prostatike,vesikule seminale/ Simptomet kryesore të kësaj anomalie janë uroinfeksionët dhe inkontinënca.Kur orificiumi i uretërit  gjendet  në qafë të fshikëzës ose uretresë proksimale nuk kemi inkotinënce.Te meshkujt si symptom kemi uroinfeksionë recidivuese dhe dhembje.Incontinënca nuk paraqitet te meshkujt pasi orificiumi gjinjë gjendet me pozitë suprasfinketerik. Diagnoza bëhet me urografi intravenoze, me cistoscopi, në disa raste insopekcioni ofron informata të duhura dhe testi me indikokarmin. Me rastin e trajtimit operativ duhet formuar allgoritëm individual, varësisht nga shkalla e reperkusioneve në veshkë.

Refluksi vesico-uretëral Primar

Refluksi vesico-uretëral është rezultat  i struktures abnormale dhe çrregullimeve të funksionit të segmentit vesicouretëral. Galeni në vitin 15o  përshkruan mundësinë e këthimit të urinës nga fshikëza urinare në uretëri.Leonardo Da vinci në vitin 15oo poashtu përshkruan në vizatime refluksin vesicouretëral. Bell me 1812 përshkruan strukturen e segmentit vesicouretëral.Pozzi me 1893 i prezenton rastet e para me refluks dhe pershkruan patofiziologjinë e refluksit. Hodson dhe Edwards me 1959 bëjnë prezentimin e parë të refluksit vesicouretëral me cistografi mikcionale.Refluksi vesicouretëral mund të jetë:

 

-Primar

-Secundar

Dobësimi i muskulaturës uretërotrigonale është faktori kryesor në paraqitjen e refluksit primar sipas Tanaghos,me ç’rast kemi hipomuskularitët të trigonumit,me ç’rast muskulatura aktuale nuk është në gjendje të mbyllë dhe të mbajë pozitën normale të orificiumeve.Muskulatura longitudinale e uretërit tërheqë orificiumin lartë,me ç’rast orificiumi spostohet superlataral ka hiatusi,për çka segmenti submukoz uretërit shkurtohet/normal është 13mm/. Lanagham cek se fakti i deficitit kongjenital të muskulatures, është shkaku me i shpështë i refluksit primar. Me rastin e rritjes të shtypjes intravesicale,hiatusi i uretërit kur është i dobët  mund të zgjërohet.Mucosa mund të prolaboj nëpër hiatus të zgjëruar në formë të divertiklit. Refluksi primar paraqitët te:

– dobësimi i muskulatures uretërotrigonale

– anomalitë kongjenitale të uretërit si uretëri duplex,uretërocela, ectopia e orificiumeve

 

Refluksi primar manifestohet te fëmijët zakoninisht në moshen 3-lo vjetë. Siç vehet në pah  refluksi primar paraqitët në 1,8% të rasteve.Ludwogu ka konstatuar refluksin primar deri në moshen 5 vjecare në5%. Bailey me 1979 prezenton incidence o,4 deri 1,8%.Hutch cek se dekompezimi i muskulatures uretërotrigonale,shkurtimi i uretërit intravesikal, dobësimi i detrusorit të mbeshtjellësit të Waldeyerit janë shkaktar kryesor të insuficiencest të mekanizmit antirefluks. Mendohet se gjatësia e pjesës intravesikale të uretërit duhet të jenë 4 herë më e madhe se gjerësia e uretërit në kushte normale për të penguar formimin e refluksit. Te të posalindurit  është 5mm,tek të rriturit 13mm . Në patofiziologjen e vazhduar kemi dilatimin e uretërit, në fazat e tutjeshme dekompezimin të percjellur me tortuzoitët, refluksin intrarenal me shkatrimin e fornikseve dhe paraqitjen e piejlonëfritit atrophic i njohur me emrin nëphropathia refluksive. Prezentë janë klasifikimet e ndryshme të gradimit të reflukseve në bazë të pamjeve të fituara në cistografinë mikcionale. Ker ndanë reflukset në tre gradë. Rolleston në katër gradë, ndërsa Klasifikimi intërnacional në 5 gradë

–         Gradi I – Kontrasti mbushë vetëm uretërin, ku kontrasti mbush pjesën fillestare ose  tërë gjatësinë e uretërit.

–         Grupi II- me contrast është i mbushur uretëri,pijeloni,kalikset dhe kanë pamje normale,

–         Gradi III-uretëri,pijeloni dhe kalikset janë të mbushura me contrast,prezentë dilatimi relativ i fornikseve dhe kalikseve që janë të rrafshuara,

–         Grad IV-dilatimi I theksuar i uretërit,pijelonit dhe kalikseve.Uretëret janë të dilatuara dhe me tortuozitët,kalikset janë të deformuara.

–         Grad V-uretëri është me dilatim të theksuar,me laqe.Pijeloni dhe kalikset poashtu janë të dilatuara.Kalikset humbin konfiguracionin e vet per shkak të dilatimit,pasi kemi bashkimin e tyre.

 

Simptomet kryesore të refluksi vesicouretëral janë uroinfeksionët recidivuese, tëmperatura, dhëmbja lumbale perzistentë, mikrohematuria, mosefikasiteti i menjanimit të simptomeve me rastin e perdorimit të antimikrobikeve.Komplikacionët e refluksit vesicouretëral janë pijelonefriti sklerozues, atrofia e parenkimes se veshkës, hidronëfroza dhe hipertënzioni.Refluks nëfropatia karektërizohet  në pijelonëfrit sklerozues,hypertënsion renovascular dhe insuficience renale të lokalizimi bilatëral.

Diagnoza e sëmurjes bëhet në bazë të anamnëzes, tablos klinike, faktit se urinokultura nuk bëhet stërile edhe pas perdorimit të antimikrobikeve në bazë të antibiogrami ,cistografise mikcionale, ultrazerit dhe cistoskopise. Cistografia postmikcionale ofron diagnose precise.Me ultraze kemi veshkën me volumetri të zvogluar, me vijë kortikomedulare të pakjartë, me trashësi të reduktuar të masës kortikale dhe mund të kemi hipotrofi vikare te lokalizimi unilatëral. Tërapia është në baze të algoritmit individual,ku stadin I dhe II e trajtojmë në mënyrë konzervative duke ordinuar antibiotike në bazë të antibiogramit.Te gredingu III duhet të jemi kritik,ndërsa në stadin IV dhe V, vjenë në  shprehje uretërocistonëostomia unilatërale ose bilatërale. Në diagnozën diferenciale mund të jenë refluksi vesicouretëral sekundar. Rasti me UCN duhet të përcillet pastaj me ekzaminime laboratorike.

 

Anomalitë e fshikës urinare

Anomalitë e fshikëzes urinare janë rezultat të çrregullimeve në formimin dhe zhvillimin e kanalit të Wolfit ose çregullimet e urahusit. Anomalia me e rrallë e fshikëzes urinare është agjenëza , e cila është në kombinim të shpështë me aplazinë bilatërale të veshkëve,te femrat me anaplazi të organeve gjenitale.

Anomalitë më të shpeshta janë :

-anomalitë e formës me prezencën e septumit vertical ose horiozontal,

-ekstrofia e fshikëzes urinare,

-divertikli primar

-anomalitë e urahusit,ku bejnë pjesë urahus cista,urahus sinusi,urahus divertikli dhe fistula urahale.

 

DUPLIKACIONËT E FSHIKËZES URINARE –  paraqesin anomali të rralla kongjenitale,në shumicën e rastëve janë incompletë.Nësbit përshkruan vetëm një rast me duplikacion komplet me 1933.Duplikacionët vertikale mund të jenë të kombinuara me duplikacion të uretresë dhe penisit.Të duplikacioni horizontal fshikëza urinare ka formmën e orës së rëres,me ç’rast orificiumet gjenden në pjesën e poshtme.Në shumicën e rasteve si simptome janë uroinofunksionet dhe urinimi në dy akte.Si komplikacion mund të jenë litiaza. Diagnoza vehet  me cistografi, me cistoskopi. Në shumicën e rastëve duhet të resektohet septumI.

Divertikli I fshikëzes urinare